Болезнь Гиршпрунга что это за патология? Насколько она опасна для человека? Развитию болезни Гиршпрунга предшествует врожденное нарушение, связанное с развитием нервных сплетений, которые иннервируют толстый кишечник. Течение болезни Гиршпрунга у новорожденных очень тяжелое, наблюдается неотхождение первородных каловых масс у новорожденного и увеличение стенки его живота. У взрослых такая патология проявляется намного легче.
Причины возникновения патологии кишечника
В первом триместре беременности закладывается развитие всех органов и систем. Формирование нервных волокон, обеспечивающих иннервацию кишечника, также происходит на этом этапе. Следовательно, образование болезни Гиршпрунга считается врожденным.
Поражение может локализоваться на различных участках, а также иметь разную протяженность. Есть зоны, которые в проктологии распределены для лучшей классификации заболевания.
Они также делятся на формы, имеющие названия:
- ректальная,
- ректосигмоидальная,
- сегментарная,
- субтотальная,
- тотальная форма.
Чаще болеют мужчины заболеванием Гиршпрунга. Болезнь имеет несколько причин. Есть основные, при которых развивается болезнь Гиршпрунга.
Что это за причины:
- нарушение в миоцитах гладких мышц, электрических процессов,
- изменяется в дистальном отделе кишечника нейробластный переход,
- мигрировавшие нейробласты не выживают,
- наследственность и генетические заболевания, например, болезнь Дауна,
- ослабление иммунитета вирусными инфекциями,
- плохая экологическая обстановка,
- поражения химическими веществами,
- облучение.
Различные генные мутации и наследственный фактор увеличивает риск развития болезни Гиршпрунга у детей, в семье которых есть родственники, страдающие такой патологией, особенно высокий процент заболевших среди мальчиков.
Разделение заболевания на формы и их проявление
Причины и симптомы болезни Гиршпрунга у детей
Родители, замечающие симптомы задержки стула у детей, обращаются к специалистам, которые могут выявить данную патологию. Что такое болезнь Гиршпрунга? Проявления такой патологии возникает из-за отсутствия в толстом кишечнике нервных клеток, которые отвечают за сократительную способность кишечника. В результате этого происходит застой каловых масс в кишечнике.
Формы и симптомы, развивающиеся этой патологии:
- При компенсированной форме признаки застоя каловых масс в кишечнике начинаются в раннем детстве. Ликвидация запоров производится очистительными клизмами в течение долгого времени.
- Когда очищение кишечника при помощи клизм становятся мало результативными, болезнь переходит в субкомпенсированную форму. Симптомы отличаются значительным ухудшением состояния больного, при которых происходит снижение массы тела, появляются анемические признаки и ухудшения метаболизма. Беспокоят сильные боли в животе.
- На следующем этапе слабительные препараты и клизмирование не приносят ожидаемого очищения кишечника. Наступает декомпенсированная форма, симптомы которой отличаются от предыдущих наличием вздутия кишечника и тяжести в абдоминальной области. Также возможно образование острой кишечной непроходимости, если резко изменить питание или увеличить физическую нагрузку на организм.
Болезнь Гиршпрунга у взрослых имеет легкое течение, а у новорожденных возможно образование острой формы, которая проявится плохой проходимостью кишечника.
Также заболевание может квалифицироваться, по объему локализации зон с отсутствием иннервации кишечника. Если поражается промежностное отделение, тогда можно говорить о прямокишечной форме данной патологии. При затрагивании части сигмовидной кишки – ректосигмоидальная форма. Когда степень поражения затрагивает поперечно-ободочную кишку или правую половину всего кишечника, тогда можно говорить о субтотальной форме.
Общие признаки развития болезни
Если рассмотреть общие симптомы болезни Гиршпрунга, тогда можно сказать, чем меньше ганглиев наблюдается, тем длительнее этот синдром будет отсутствовать.
У детей и взрослых проявления болезни имеют схожесть:
- Меконий у новорожденного не отходит, для взрослых также характерно отсутствие позыва к акту дефекации.
- Постоянные запоры начиная с детского возраста.
- Иногда наблюдается диарея.
- Спазматические боли в толстом кишечнике.
- Метеоризм и вздутие кишечника.
- Образование затвердения каловых масс, а затем камней.
- При склонности к упорным запорам у ребенка происходит увеличение живота.
- Наблюдается анемия из-за нарушения функционирования систем в организме и потери крови с каловыми массами.
- У детей происходит отставание развития и роста из-за плохого всасывания кишечником полезных веществ. Формируется синдром мальабсорбции.
- Развивается гетерохромия, при этом явлении из-за недостатка меланина радужная оболочка глаза приобретает неравномерную окраску.
Застой кала вызывает стойкое отравление организма и образование интоксикации, развивается рвота и общее недомогание. Прямая кишка увеличивается в размере.
Методы диагностики
Перед началом обследования врач собирает анамнез, выясняется, как давно возникли симптомы, и анализируется, с чем они могут быть связаны.
Как проявляется болезнь Крона толстой кишки и как лечится
Далее назначается обследование:
- ректально исследуется ампула прямой кишки, которая оказывается пустой даже при длительном отсутствии акта дефекации с повышенной функциональностью внутреннего сфинктера,
- рентгенологические снимки брюшной полости покажут увеличение петли в толстом кишечнике. У новорожденного этот метод будет малоинформативным,
- в обследовании методом ректороманоскопии возникнет препятствие прохождения в пароксизмальном отделе из-за каловых камней,
- УЗИ покажет петлю, которая является дополнительной, что говорит о сниженной моторике в кишечнике,
- увеличенные в длину и ширину (до 15-ти см в диаметре) петли толстого кишечника можно увидеть с помощью исследования методом ирригографии,
- колоноскопия подтверждает рентгенологические снимки,
- проводится измерение давления в прямой кишке,
- биопсия отрезанного фрагмента кишечной стенки поможет установить отсутствие нервных волокон, ответственных за продвижение кала.
Консультация проктолога и педиатра, данные обследования, а также синдром, при котором существует наличие специфических признаков, позволят подтвердить и начать его лечить.
Лечение
Подробно изучив данные обследования, подтвердившие болезнь Гиршпрунга, лечение проводится в основном хирургическим способом.
Консервативная терапия встречается крайне редко, чаще как подготовка организма к хирургическому вмешательству:
- Очистительные клизмы.
- Витаминотерапия.
- Введение электролитного раствора.
- Применение препаратов состоящих из белковых веществ.
- Диетическое питание продуктами, которые не вызывают образование газов. Овощи, фрукты, кисломолочные напитки, для улучшения перистальтики.
- Физиотерапия, массаж и лечебная гимнастика.
Затем следует оперативное лечение. Операционный процесс заключается в иссечении пораженного участка кишечника, аганглионарного отрезка. Далее формируется короткая культя прямого кишечника, и устраняется дефект внутренней стенки сфинктера в заднем проходе.
Прогноз при этом заболевании сравнительно благоприятный, если проведено хирургическое лечение до начала развития осложнения болезни Гиршпрунга.
При небольшом отрезке пораженного сегмента у новорожденного может наблюдаться задержка первородного стула. Затем, через пару дней, наступает понос, или кишечник очищается после клизмы. Далее болезнь может оставаться не распознанной и проявиться в старшем детском или юношеском возрасте.
(Пока оценок нет)
Загрузка...