Гипопластическая анемия это заболевание кровеносной системы, сопровождающееся потерей костным веществом способности к восстановлению собственных клеток в связи с поражением кроветворных ростков. В данном случае состав крови изменяется наблюдается снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. В структуре костного мозга активно снижается количество кроветворных ростков. Патологическое состояние характерно для людей средней и старшей возрастной группы.
Причины
Негативное действие провоцирующих факторов обуславливает формирование патологии кровеносной системы, а совокупность таких приводит к ускоренному развитию и усугублению течения болезни.
Одной из ведущих причин появления патологии является действие токсических медицинских препаратов. Антибиотики, тетрациклины, сульфаниламиды, антигистаминные, химиотерапевтические провоцируют изменения в функционировании костного мозга, нарушая процесс кроветворения.
Кроветворная функция может нарушаться в результате аутоиммунных заболеваний, в ходе которых защитные механизмы организма угнетают патогенные клетки и структуры костного мозга. Так, специалисты выделяют следующие группы причин, приводящих к развитию болезни крови:
- редкая, проявляющаяся грибковым заражением или действием лекарственных средств,
- наследственная, связанная с хромосомными аномалиями,
- основная, характеризующаяся токсическим воздействием химических веществ.
Также спровоцировать развитие анемии может ВИЧ, герпес, гепатит. Излучение, использующееся в рентгеновском обследовании и лечении, провоцирует формирование заболевания у медицинских работников и пациентов.
Классификация
Существует несколько оснований для классификации анапластической анемии. В зависимости от причин заболевания выделяют следующие виды патологии:
- миелотоксическая, вызванная действием таких факторов, как интоксикация лекарственными и химическими веществами, радиационное облучение, вирусные и эндокринные патологии, беременность, туберкулез,
- идиопатическая форма устанавливается при невозможности определить первопричину заболевания.
Основываясь на периоде течения болезни, доктора выделяют острую анемию, продолжающуюся до 30 дней, подострую форму, длительность которой не превышает 6 месяцев, и хроническое заболевание, длящееся свыше полугода.
По степени тяжести и уровню поражения функций костного мозга выявляются следующие формы анемии:
- умеренная, характеризующаяся избирательным повреждением кроветворных веществ при сохраняющемся формировании полноценных клеток крови,
- тяжелая, при которой атрофируется большая часть костного мозга с последующим его замещением жировыми клетками,
- крайне тяжелая, сопровождающаяся полным замещением клеток костного мозга жировой тканью.
Основываясь на степени вовлечения в патологический процесс ростков крови специалисты выделяют парциальный тип, для которого характерно уменьшение эритроцитного состава, эритроцито-, тромбоцитопения, связанная с нарушением формирования двух компонентов крови тромбоцитов и эритроцитов. Третьим типом является истинная анемия гипопластическая, при которой сокращается выработка всех компонентов крови.
Ведущей классификацией является деление анемии на врожденную и приобретенную.
Приобретенные формы
К данным формам болезни относят следующие состояния:
- истинная патология, в половине случаев которой не выявляется истинных причин развития заболевания,
- парциальная красноклеточная аплазия обусловлена аутоиммунным действием, угнетающим красные кровяные клетки, а также развитием опухоли вилочковой железы,
- патология с гемолитическим компонентом сопровождается разрушением эритроцитов.
Перечисленные состояния формируются у людей различных возрастных групп под действием негативных факторов, провоцирующих угнетение функции кроветворения.
Врожденные и наследственные формы
В данную категорию гипопластических анемий специалисты включают следующие заболевания:
- конституциональная анемия Фанкони проявляется в период от 4 до 10 лет, сопровождается аномальным развитием внутренних органов,
- заболевание Джозефа-Даймонда-Блекфена выявляется начиная с четырехмесячного возраста, в некоторых случаях диагностируется дефектное развитие органов,
- болезнь Эстрена-Дамешека нарушение кроветворной функции, не сопровождающееся формированием дефектов.
Такие заболевания обусловлены генетической мутацией, сбоем в процессе внутриутробного развития, наследственной предрасположенностью.
Симптомы и диагностика
Для гипопластической анемии характерно постепенное нарастание симптомов. Острое течение болезни отмечается в редких случаях. К ранним проявлениям симптоматики патологии относятся следующие признаки:
- мышечная слабость,
- снижение двигательной активности,
- одышка,
- головокружение,
- головная боль.
По мере ухудшения состояния у больного отмечаются такие признаки: бледность поверхности кожи и слизистых, частые кровоизлияния и кровотечения. На поздних стадиях заболевания формируются неврологические нарушения, вызванные кровоизлияниями в головной мозг.
При постановке диагноза у людей, страдающих апластической анемией, доктора применяют следующие диагностические методы:
- уточнение симптоматической картины,
- общий анализ крови и мочи,
- исследование каловых масс на наличие скрытой крови,
- биохимический анализ,
- иммунологическое тестирование,
- электрокардиограмму,
- ультразвуковое обследование брюшной полости.
Лечение
Терапия апластической патологии занимает длительный период и является сложным процессом, включающим:
- устранение причины болезни,
- ограничение контактов с источниками инфекции,
- переливание крови,
- инъекции иммуноглобулинов,
- пересадку костного мозга.
Медикаментозное лечение предназначено для уменьшения симптоматических проявлений и подготовки организма к оперативному вмешательству. С этими целями используются глюкокортикостероиды, анаболики, иммуносупрессоры, гормональные и витаминные препараты.
Хирургическое вмешательство применяется при неэффективности медикаментозного воздействия. Трансплантация костного мозга выполняется для нормализации кроветворной функции. В случае отсутствия необходимого результата осуществляется удаление селезенки. Такая мера позволяет стимулировать процесс кроветворения.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
