Сидеробластная анемия характеризуется пониженным уровнем железа в красных кровяных тельцах из-за неиспользования его костным мозгом для синтеза гемоглобина. Постепенно уровень содержания железа увеличивается не только в крови, но и во внутренних органах.
Причины и симптомы разновидностей патологии
Анемия это патологическое состояние, при котором снижается количество гемоглобина в крови. Сидеробластическая анемия может развиться в результате:
- наследственного фактора,
- различных новообразований (множественная миелома, лейкозы),
- отравления химическими микроэлементами (свинец, цинк),
- патологии, причиной которой стал собственный иммунитет (ревматоидный артрит),
- приема туберкулостатических средств (Изониазид),
- алкогольной интоксикации,
- возраста (старше 50 лет).
Пациентов беспокоят:
- слабость,
- быстрая утомляемость,
- выпадение волос,
- головная боль,
- повышенная ломкость ногтей,
- боли в области сердца сжимающего характера,
- одышка после физической нагрузки.
Иногда такой вид малокровия сопровождается желтушностью кожных покровов, увеличением селезенки и печени.
Признаки патологии могут быть различными, зависят от возраста пациента и вида заболевания. Степень выраженности проявлений колеблется от легкой (клинические симптомы незначительные) до тяжелой (требуется регулярное переливание эритроцитарной массы или крови).
Наследственная
Чаще заболевание возникает у мальчиков, обнаруживается в детском возрасте. Патология обусловлена генетическими изменениями. Среди наследственных анемий выделяют:
- синдром Пирсона,
- сцепленную с Х-хромосомой,
- митохондриальную с синдромом анемии,
- эритропоэтическую порфирию.
Наследственная сидеробластная анемия характеризуется следующими проявлениями:
- головная боль,
- слабость,
- невнимательность,
- утомляемость,
- ухудшение памяти и успеваемости.
При наружном осмотре кожные покровы бледные, селезенка и печень увеличены.
Врожденная
Врожденная форма заболевания может приводить к накоплению в тканях железа и развитию гемосидероза, сопровождающегося:
- признаками диабета,
- нарушением деятельности печени,
- патологиями со стороны сердца,
- легочной недостаточностью,
- «бронзовой» пигментацией кожных покровов.
Приобретенная
Не всегда удается обнаружить причину приобретенной сидеробластной анемии. Чаще патология возникает у пациентов пожилого возраста. Если у больного есть анемия, но неизвестна ее этиология, считается, что это идиопатическая форма заболевания.
Существуют симптоматические сидеробластные анемии, развивающиеся в результате:
- влияния некоторых лекарственных или токсических веществ,
- недостатка меди,
- хронических воспалительных процессов,
- злокачественных новообразований.
Признаки заболевания:
- бледность кожных покровов,
- увеличение печени и селезенки (в 30% случаев),
- нарушения ритма сердца, функции печени.
В некоторых случаях (от 7 до 20%) идиопатическая форма трансформируется в острый лейкоз.
Лечение и прогнозы
При назначении лечения учитывают форму заболевания. Важная роль отводится правильному образу жизни, диете.
В случае приобретенной формы болезни (насколько возможно) требуется исключить факторы, вызывающие хроническую интоксикацию. В течение 2-х месяцев пациентам вводят витамин В6. Спустя 3 месяца уровень гемоглобина в крови приходит к норме.
Если форма патологии оказалась устойчивой к пиридоксину (витамин В6), применяют анаболические средства, для выведения излишков железа назначают Десферал.
При тяжелой патологии переливают эритроцитарную массу. После этого может начаться отложение гемосидерина. Для предупреждения гемосидероза применяют Дефероксамин.
Редко применяют оперативное вмешательство: для восстановления правильного синтеза гемоглобина проводят резекцию селезенки (частичную или полную). Однако такой метод повышает риск тромбообразования.
Из рациона нужно исключить продукты с содержанием цинка (он способствует усилению проявлений болезни): орехи, печень, сыры твердых сортов. Необходимо отказаться от употребления алкогольных напитков.
После восстановления уровня гемоглобина и железа лечение заканчивается. Пациент в течение года должен посещать доктора и сдавать анализы.
При врожденной патологии и своевременно начатом правильном лечении прогноз благоприятный. Если заболевание выявлено поздно и лечение долго не назначалось, в тканях и органах развиваются необратимые явления. В этом случае прогноз ухудшается.
Приобретенные сидеробластные анемии после устранения провоцирующих факторов могут пройти без лечения. Идеопатическая форма может протекать тяжело, если трансформируется в острый лейкоз.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
