Болезнь Вальденстрема это злокачественная патология органов кроветворения, которая сопровождается опухолевой пролиферацией клеток лимфоидного происхождения, повышением вязкости крови, цитопенией и в некоторых случаях геморраргическим синдромом, видоизменением лимфатических узлов (увеличиваются, затвердевают и воспаляются), ухудшением зрения и гиперсекрецией моноклонального IgM.
Макроглобулинемия Вальденстрема является довольно редкой болезнью. Первооткрывателем данного недуга является шведский врач Дж. Г. Вальденстрем. Чаще поражает мужчин в возрастном промежутке от 40 до 90 лет. Признаки заболевания проявляются медленными темпами, поэтому симптомы имеют не ярко выраженный характер.
Данная патология встречается в 10 раз реже, чем миеломная болезнь.
Причины возникновения
Отмечаются следующие факторы, способствующие возникновению патологии:
- Развитие макроглобулинемии Вальдестрема возможно после нейропатии.
- Заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, в результате которой образуются антитела, перекрестно реагирующие с компонентами здоровых тканей.
- Немаловажную роль играет генетическая (наследственная) предрасположенность, потому что заболевания крови обычно развиваются в семьях, имеющих структурно-хромосомные нарушения.
- Предпосылкой к началу заболевания могут служить рентгеновское и радиационное облучения.
- Химическое воздействие на организм, т. е. употребление лекарств, включающих в свой состав соли золота, или вредное воздействие веществ лакокрасочной продукции и эфиров.
Причины развития этого заболевания имеют различный и спорный характер.
Хотя на данный момент существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, она утверждает, что для развития заболевания достаточно наличия особых факторов для проникновения в организм вирусов, которые пробивают иммунную защиту.
Патогенез заболевания проявляется размножением клеток, имеющих злокачественный характер, которые провоцируют выработку иммуноглобулиновых элементов.
Образовавшиеся клетки внедряются во внутренние органы селезенку, костный мозг и печень, где начинают усиленно размножаться и вырабатывать патогенетический макроглобулин.
Распространенные симптомы
Ярко выраженные симптомы проявляются не сразу. Им предшествуют такие признаки, как упадок сил, недомогание, медленная потеря веса, повышение СОЭ.
Есть при макроглобулинемии Вальденстрема симптомы, говорящие о наличии заболевания:
- Пациенты жалуются на признаки субфебрильной лихорадки.
- Ухудшение слуха, которое имеет свойство самостоятельно восстанавливаться.
- Вялость и заторможенность, вплоть до потери сознания.
- Происходят белковые нарушения в организме. При лабораторном обследовании обнаруживается увеличение скорости оседания эритроцитов.
- Возникают болевые ощущения, затрудняется сердечная деятельность.
- Нарушается двигательная способность.
- Затем начинают проявляться гепа- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов.
- Болезнь поражает легкие, почки, центральную нервную систему, кишечник.
- Развивается остеопороз, но он также является возрастным состоянием.
Среди пациентов возрастают случаи инфекционных поражений в связи с иммунодефицитным синдромом. Вследствие повышения вязкости крови и концентрации макроглобулина начинает проявляться церебропатия, ретинопатия, кровоточивость из десен, носа и кишечника.
В процессе развития болезни возникает анемия, нейтропения и панциотопения. У половины пациентов развивается тромбоцитопения. 90% заболевших поражает лимфоцитоз костного мозга.
Костный мозг и лимфатические узлы приобретают диффузную или узловатую пролиферацию лимфоидных и присутствие белковых клеток, РАS-положительных флоккуляторов в цитоплазме и межклеточных пространствах. Стромы и стенки сосудов пропитываются белковыми массами.
Диагностика
Для первоначального выявления заболевания необходимо сделать анализ общей картины крови. Если в последней присутствуют слипшиеся эритроциты, показано увеличение СОЭ и лимфоцитов, недозрелых лейкоцитов, то все эти факторы говорят о наличии болезни.
Диагноз макроглобулинемия Вальденстрема определяется на основании аномалий сывороточных протеинов и типичных преобразований в крови и костном мозге.
Дополнительным обследованием, которое подтверждает диагноз, является иммуноэлектрофорез. Он определяет повышенное содержание М-иммуноглобулинов в крови.
Обязательно требуется провести исследования МРТ, ЭКГ, УЗИ, СКТ и рентгенологическую диагностику.
Макроглобулинемия Вальденстрема по своему происхождению может иметь как злокачественный, так и доброкачественный характер. Может развиваться индивидуально и в совокупности с лимфомами, имеющими злокачественное проявление, неопластическими, инфекционными и воспалительными процессами.
Если болезнь протекает без увеличения лимфатических узлов, селезенки и печени или нет характерного изменения костного мозга, а также количество макроглибулина в крови на протяжении долгого времени не увеличивается, то диагноз устанавливается как доброкачественная моноклональная гаммапатия.
Но так как макроглобулинемия Вальденстрема сопровождается опухолями и воспалительными заболеваниями, то обязательно следует провести тщательную диагностику для установления полного и правильного диагноза.
Методы лечения
Для устранения макроглобуленемии необходимы:
- Химиотерапевтическое лечение.
- Костномозговая трансплантация данная методика способна привести к полному избавлению от заболевания.
- Переливание эритроцитов при ярко выраженной анемии.
- Экстракорпоральная терапия плазмоферез, гемодиализ, гемосорбция.
Если диагноз поставлен на ранних сроках развития болезни и при отсутствии симптомов ухудшения состояния пациента, тогда назначается лишь диспансерное наблюдение у врача-гематолога.
Присутствие таких симптомов, как увеличение лимфоузлов, повышение вязкости крови, говорит о назначении циостатической терапии, которая включает в себя применение препаратов Хлорбутин, Мельфалан и Циклофосфан. У основного количества пациентов такое лечение ведет к положительной динамике.
При опухолевом разрастании лимфоидной ткани и органов назначается полихимио- и лучевая терапия.
Симптомы кровоточивости устраняют при помощи циостатической терапии с применением глюкокортикоидов.
Незаменимую роль в процессе лечения, для избавления от вязкости крови и криоглобуленемии играет применение интенсивного плазмафереза. Процедуру проводят 3 раза в неделю. Геморраргию лечат трансфузией эритроцитной массы.
В случае проявления симптомов инфекционного заболевания назначается противовоспалительное лечение и проводится иммунокоррекция.
При своевременной и правильно назначенной терапии срок продолжительности жизни пациентов составляет около 7-8 лет.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
