Геморрагический диатез это группа заболеваний, при которых наблюдается повышенная склонность к подкожным кровоизлияниям и кровоточивости. Это состояние может быть отдельной патологией или симптомом различных болезней. Без лечения такое нарушение свертываемости крови может привести к серьезным осложнениям.
Причины и виды патологии
Геморрагические диатезы возникают в любом возрасте. Причины этих патологий связаны с нарушением свертываемости крови, дисфункцией тромбоцитов или повышенной проницаемостью сосудистых стенок. Склонность к повышенной кровоточивости может быть проявлением врожденных и приобретенных заболеваний.
Врожденные формы геморрагического диатеза встречаются при следующих генетических болезнях:
- Гемофилия. Это наследственное заболевание, которое характеризуется очень низкой свертываемостью крови. При повреждениях кожи у таких больных возникают долгие кровотечения, которые очень трудно остановить. Но чаще происходят внутренние, а не внешние кровоизлияния, которые и проявляются в виде геморрагического диатеза.
- Недостаточность протромбина. Это очень редкая генетическая патология, при которой резко снижена свертываемость крови из-за врожденного нарушения синтеза протромбина.
- Тромбастения Гланцманна и синдром Бернара-Сойлера это генетические болезни, при которых процесс коагуляции нарушен из-за дисфункции тромбоцитов. Наблюдается повышенная кровоточивость и геморрагический диатез на коже.
- Болезнь Виллебранда генетическое заболевание, при котором в организме неправильно работает фактор фон Виллебранда протеин, отвечающий за свертывание крови.
Врожденные заболевания, при которых наблюдается геморрагический диатез, встречаются редко. Гораздо чаще повышенная кровоточивость бывает при приобретенных недугах. К нарушению свертываемости крови могут приводить следующие патологии:
- Болезни печени, особенно цирроз, могут приводить к тромбоцитопении и снижению свертываемости крови. Причиной этого могут стать и почечные заболевания.
- Недостаток витамина К может наблюдаться у грудничков (геморрагическая болезнь новорожденных). Это может произойти из-за нарушения всасывания этого вещества или отсутствия специальных бактерий в кишечнике, продуцирующих витамин.
- Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка) приводят к тому, что антитела организма начинают атаковать тромбоциты.
- Геморрагический васкулит. При этом заболевании увеличивается проницаемость сосудов, и возникают множественные подкожные кровоизлияния.
- При таких тяжелых состояниях, как сепсис или шок, могут повреждаться стенки сосудов, что приводит к диатезу.
- Недостаток витамина С приводит к ломкости кровеносных сосудов. Особенно это проявляется у больных после хирургических вмешательств.
- Нередко геморрагические диатезы наблюдаются в преклонном возрасте из-за повышения хрупкости сосудов.
- Большие дозы радиации и химиотерапия вызывают нарушение образования тромбоцитов и повышенную кровоточивость.
- Прием некоторых лекарств (например, стероидных гормонов) может приводить к повышенной кровоточивости.
- Иногда диатез имеет невротическое происхождение. У психических больных это может быть связано с приемом лекарств, влияющих на состав крови и проницаемость сосудов, а также с нанесением себе увечий (самоистязание).
Симптомы и осложнения болезни
При геморрагическом диатезе симптомы выражены явно. Возникает сыпь красного цвета на разных участках кожи. В тяжелых случаях заболевание сопровождается образованием изъязвлений, болями в животе, тошнотой и рвотой с примесью крови.
Иногда увеличиваются печень и селезенка, возникают признаки анемии. Могут наблюдаться следующие виды кровоточивости:
- Гематомная. На теле больного можно обнаружить крупные высыпания в виде гематом (синяков), происходят излияния крови в область суставных сумок. Такая кровоточивость может быть признаком гемофилии.
- Капиллярная. Отмечаются мелкие точечные кровоизлияния. В первое время высыпания покрывают только наружные кожные покровы. В дальнейшем появляются кровотечения из носа, десен, матки, желудка. Такой симптом может наблюдаться при тромбоцитопении и генетических аномалиях, связанных с нарушением образования и функции тромбоцитов.
- Пурпурная. Образуется мелкая красная сыпь на ногах. Обычно это является признаком геморрагического васкулита.
- Микроангиоматозная. Красные пятна расположены на коже группами. Такая сыпь обычно возникает при врожденных отклонениях в строении сосудов.
- Смешанная. У больного можно обнаружить все перечисленные виды высыпаний. Например, кожа покрыта мелкой пурпурной сыпью и гематомами. Это может быть связано с длительным приемом лекарств, влияющих на свертываемость крови.
Длительная геморрагия может привести к тяжелым осложнениям: анемии, неподвижности суставов, параличу, потере зрения (при кровоизлиянии в склеры).
Проявления геморрагического диатеза у ребенка говорят о врожденном заболевании.
Дефекты сосудов, тромбоцитов и свертывающей системы в таких случаях генетически обусловлены. Иногда болезнь проявляется еще у грудничков и выражается в рвоте и диарее с кровяной примесью. У детей более старшего возраста могут отмечаться следующие геморрагические проявления:
- кровоточивость десен при прорезывании и смене зубов,
- сыпь в виде красных подкожных излияний,
- частые кровотечения из носа,
- покраснение глаз,
- боли в суставах,
- повышенные эритроциты в моче,
- обильные менструации у девочек-подростков.
Повышенная кровоточивость опасна для беременных женщин, у них при геморрагических диатезах наблюдаются следующие проявления:
- угроза выкидыша,
- поздний токсикоз,
- недостаточность плаценты,
- преждевременные роды,
- водянка беременных.
Такое состояние матери может негативно отразиться на здоровье будущего ребенка. У женщин, страдающих геморрагическим диатезом, часто рождаются дети с недоношенностью, гипоксией, задержкой физического и психического развития. Иногда у новорожденных диагностируются врожденные гематологические заболевания.
Диагностика и лечение патологии
Лечением заболеваний крови занимается врач-гематолог, к этому специалисту необходимо обращаться при появлении геморрагических высыпаний. Обычно перед назначением терапии пациент проходит диагностику, которая включает в себя следующие обследования:
- анализ крови на эритроциты, гемоглобин и тромбоциты,
- анализ мочи на эритроциты,
- коагулограмма,
- исследование продолжительности кровотечения,
- определение времени свертываемости крови,
- биопсия или пункция костного мозга.
Терапия геморрагического диатеза заключается в лечении основного заболевания, которое вызвало повышенную кровоточивость. Увеличивают свертываемость крови:
- витамины (для укрепления стенок сосудов),
- глюкокортикоиды,
- препараты, заменяющие факторы свертывания крови.
В некоторых случаях показана гемотрансфузионная терапия. Больному переливают плазму, эритроцитарную или тромбоцитарную массу от здорового донора.
В крайних случаях прибегают к хирургическим вмешательствам. При геморрагическом диатезе проводят следующие операции:
- пункция полости сустава и откачивание накопившейся крови,
- эндопротезирование сустава, пораженного кровоизлияниями,
- удаление пораженных сосудов с последующим протезированием,
- удаление селезенки (при частых обширных кровотечениях).
Прогноз и профилактика болезни
Больные, страдающие геморрагическим диатезом, находятся под постоянным наблюдением гематолога. При проведении хирургических операций и посещении стоматолога необходимо предупредить врачей о наличии у пациента повышенной кровоточивости.
Необходимо проинформировать родственников больного о правилах оказания первой помощи при внезапном кровотечении.
Если больной регулярно получает все необходимые препараты и следует указаниям лечащего врача, то прогноз заболевания может быть благоприятным. При злокачественной форме болезни и наличии осложнений исход может быть летальным.
Предотвратить возникновение врожденных форм геморрагического диатеза практически невозможно. Можно снизить риск кровотечений, если соблюдать следующие меры:
- Регулярно принимать витамин К.
- Укреплять иммунную систему организма.
- Как можно меньше бывать на солнце.
- Своевременно лечить инфекционные болезни, чтобы избежать заражения очагов кровотечения.
Далеко не все болезни, приводящие к повышенной кровоточивости, можно вылечить полностью. Часто они имеют хроническое течение. При правильном лечении уменьшается вероятность обострений.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
