Не каждому известно, чем опасен агранулоцитоз, что это такое и как вылечить таких людей. Данное состояние не является самостоятельным заболеванием. Это лабораторный синдром, характеризующийся изменением показателей крови. Данное состояние может возникать на фоне серьезных заболеваний.
Снижение белых клеток крови у человека
Кровь человека состоит из плазмы и форменных элементов. К последним относятся лейкоциты. Это белые клетки крови, способные к самостоятельному передвижению. В норме их количество находится в пределах от 4 до 9х10³/мкл крови. Гранулоцитами называется подвид лейкоцитов, содержащих крупное сегментированное ядро и имеющих гранулы, которые заметны при окрашивании и микроскопии. В эту группу входят нейтрофилы, эозинофилы и базофилы, тогда как к агранулоцитам относятся моноциты.
Первые подразделяются на сегментоядерные и палочкоядерные. Нейтрофилы способны к фагоцитозу, как и некоторые агранулоциты. Последние тоже относятся к лейкоцитам. Агранулоцитозом называется состояние, при котором количество гранулоцитов падает до 0,75х10³/мкл и ниже, а общее содержание белых клеток крови составляет менее 1х10³/мкл. Данная патология встречается у детей и взрослых. Чаще всего она является врожденной. Выделяют иммунный и миелотоксический агранулоцитоз.
Во втором случае картина крови изменяется на фоне облучения, а в первом причиной являются иммунные (аутоиммунные) нарушения. Данное патологическое состояние диагностируется менее чем в 1 случае на 1000 человек. У мужчин агранулоцитоз встречается гораздо чаще. В группу риска входят люди старше 40 лет. Опасность агранулоцитоза в том, что на фоне него резко снижается иммунный статус, что делает человека более восприимчивым к инфекционным заболеваниям.
Возможные этиологические факторы
Причин изменения показателей крови несколько. Основными этиологическими факторами являются:
- врожденное нарушение миелопоэза,
- прием Амиодарона, Анальгина, сульфаниламидов, цитостатиков, препаратов золота и некоторых других медикаментов,
- аутоиммунный тиреоидит,
- ревматоидный артрит,
- полиомиелит,
- грипп,
- системная красная волчанка,
- малярия,
- брюшной тиф,
- гепатит вирусной природы,
- хронический лимфолейкоз,
- синдром Фелти,
- инфекционный мононуклеоз,
- апластическая анемия,
- генетические нарушения,
- заражение вирусом Эпштейна-Барр,
- цитомегаловирусная инфекция,
- желтая лихорадка.
Лейкопения бывает обусловлена интенсивным ионизирующим облучением, воздействием на организм токсических соединений (бензола, инсектицидов), а также кахексией (истощением). Иммунный агранулоцитоз у детей и взрослых возникает вследствие образования антител против лейкоцитов.
Основные клинические признаки
У человека с гранулоцитопенией симптомы неспецифичны. Основной признак частые инфекционные заболевания. При иммунной форме этой патологии симптомы возникают быстро. Характерно острое начало. Наиболее частыми признаками снижения уровня гранулоцитов являются:
- увеличение регионарных лимфатических узлов,
- слабость,
- повышение температуры тела,
- частое сердцебиение,
- одышка,
- увеличение печени и селезенки,
- потливость,
- боль в суставах.
Больной ребенок или взрослый может предъявлять жалобы на боль в горле. У таких людей часто возникают фарингит, ларингит, стоматит и ангина. В процесс вовлекаются слизистые оболочки полости рта. На них могут образовываться язвочки или эрозии. Появляются следующие симптомы:
- боль в горле в покое и при глотании,
- жжение,
- гиперсаливация.
Возможен спазм жевательных мышц. Данные воспалительные заболевания связаны с неконтролируемым ростом и размножением микробов на фоне снижения иммунитета. При миелотоксическом агранулоцитозе возникают кровотечения (геморрагический синдром).
У таких людей появляются гематомы и синяки.
Часто наблюдаются носовые и маточные кровотечения. В процесс могут вовлекаться внутренние органы (желудок, кишечника, мочевой пузырь, почки, легкие, половые органы). Тяжело протекает медикаментозный агранулоцитоз. Он характеризуется слабостью, лихорадкой, болью в горле, неприятным запахом изо рта и затруднением дыхания. Температура может повышаться до 40ºC.
Негативные последствия лейкопении
Если анализ крови выявил у человека низкое содержание гранулоцитов, то при отсутствии должного лечения возможны осложнения. К ним относятся:
- образование язвенных дефектов,
- некроз слизистых внутренних органов,
- гангрена,
- кровотечения,
- желтуха,
- нарушение функции печени,
- дизурические явления в виде боли во время микций и задержки урины,
- снижение артериального и венозного давления,
- изменение показателей мочи,
- сепсис,
- энтеропатия,
- перитонит,
- асептическое воспаление сетчатки средостения,
- формирование абсцессов в легких,
- острое воспаление тканей печени,
- нарушение перистальтики кишечника,
- пневмония.
При поражении органов желудочно-кишечного тракта появляются следующие симптомы:
- боль в животе,
- нарушение стула,
- вздутие живота,
- боль в подреберье,
- налет на языке.
Поражение легких можно заподозрить по кашлю, одышке и выделению мокроты. Если гранулоциты и незернистые лейкоциты снижены, то это может привести к гнойно-септическим осложнениям и полиорганной недостаточности. У некоторых больных поражаются глаза по типу конъюнктивита. Возможны выделения гнойного характера из половых путей.
План обследования пациентов
Нужно знать не только то, какие клетки относятся к гранулоцитарному ряду, но и как поставить верный диагноз. Требуется комплексное обследование. Понадобятся:
- общий и биохимический анализы крови,
- пункция костного мозга,
- анализ на наличие антинейтрофильных антител,
- бактериологический анализ крови,
- рентгенологическое исследование легких,
- анализ на ВИЧ-инфекцию.
Может потребоваться консультация различных специалистов (иммунолога, кардиолога, стоматолога, оториноларинголога). При обследовании пациентов необходимо исключить рак крови и гипопластическую анемию. При анализе миелограммы возможны следующие изменения:
- снижение миелокариоцитов,
- снижение клеток нейтрофильного ряда,
- большое содержание плазматических клеток и мегакариоцитов.
Методы лечения больных
Нужно знать не только то, что такое агранулоцитоз, но и как его устранить. К больным необходим индивидуальный подход. Основными аспектами терапии являются:
- устранение основного этиологического фактора,
- антибиотикотерапия,
- дезинтоксикация,
- применение симптоматических средств.
По строгим показаниям проводится переливание лейкоцитарной массы. Это возможно в том случае, если не обнаружены антитела к антигенам лейкоцитов. Если причиной послужило воздействие радиации, то необходимо устранить источник ионизирующего излучения. При медикаментозном агранулоцитозе требуется отказаться от токсичных лекарств.
При острой форме требуется госпитализация в бокс или стерильную палату. Назначаются антибиотики широкого спектра внутривенно или внутримышечно. Это позволяет предупредить гнойные осложнения в виде гангрены и абсцессов. При поражении слизистой рта может понадобиться парентеральное питание. Проводится обработка пораженной зоны антисептиками.
В случае развития геморрагического синдрома показано переливание тромбоцитарной массы и применение гемостатиков. Если причиной агранулоцитоза послужили иммунные нарушения, то в схему лечения обязательно включают кортикостероиды. При наличии признаков грибковой инфекции показаны антимикотические лекарства.
К ним относится Нистатин.
В схему лечения часто включают иммуноглобулин и антистафилококковую плазму. Для очищения крови может проводиться плазмаферез. Иногда назначают стимуляторы лейкопоэза (интерлейкины). При агранулоцитозе проводится симптоматическая терапия. Могут назначаться следующие медикаменты:
- отхаркивающие препараты,
- гемостатики,
- прокинетики,
- гепатопротекторы,
- НПВС.
После курса лечения проводятся контрольные лабораторные анализы.
Прогноз и меры профилактики
При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный. При критически низком уровне гранулоцитов возможны осложнения. Профилактика данного состояния направлена на основные факторы риска. Для того чтобы поддерживать оптимальный состав крови, необходимо:
- отказаться от миелотоксичных лекарств,
- пользоваться средствами защиты при работе с источниками ионизирующего излучения,
- не заниматься самолечением,
- своевременно лечить аутоиммунные заболевания,
- исключить контакт с вредными химическими веществами,
- вести здоровый образ жизни.
Предупредить врожденный агранулоцитоз практически невозможно, так как он обусловлен генетическими изменениями. Чтобы предупредить осложнения на фоне данного состояния, нужно периодически сдавать кровь и выполнять все врачебные рекомендации. Таким образом, снижение количества гранулоцитов негативно отражается на состоянии всего организма и проявляется снижением иммунитета.