Что такое агранулоцитоз и каким бывает

Не каждому известно, чем опасен агранулоцитоз, что это такое и как вылечить таких людей. Данное состояние не является самостоятельным заболеванием. Это лабораторный синдром, характеризующийся изменением показателей крови. Данное состояние может возникать на фоне серьезных заболеваний.

Снижение белых клеток крови у человека

Кровь человека состоит из плазмы и форменных элементов. К последним относятся лейкоциты. Это белые клетки крови, способные к самостоятельному передвижению. В норме их количество находится в пределах от 4 до 9х10³/мкл крови. Гранулоцитами называется подвид лейкоцитов, содержащих крупное сегментированное ядро и имеющих гранулы, которые заметны при окрашивании и микроскопии. В эту группу входят нейтрофилы, эозинофилы и базофилы, тогда как к агранулоцитам относятся моноциты.

миелотоксический агранулоцитоз

Первые подразделяются на сегментоядерные и палочкоядерные. Нейтрофилы способны к фагоцитозу, как и некоторые агранулоциты. Последние тоже относятся к лейкоцитам. Агранулоцитозом называется состояние, при котором количество гранулоцитов падает до 0,75х10³/мкл и ниже, а общее содержание белых клеток крови составляет менее 1х10³/мкл. Данная патология встречается у детей и взрослых. Чаще всего она является врожденной. Выделяют иммунный и миелотоксический агранулоцитоз.

Во втором случае картина крови изменяется на фоне облучения, а в первом причиной являются иммунные (аутоиммунные) нарушения. Данное патологическое состояние диагностируется менее чем в 1 случае на 1000 человек. У мужчин агранулоцитоз встречается гораздо чаще. В группу риска входят люди старше 40 лет. Опасность агранулоцитоза в том, что на фоне него резко снижается иммунный статус, что делает человека более восприимчивым к инфекционным заболеваниям.

Возможные этиологические факторы

Причин изменения показателей крови несколько. Основными этиологическими факторами являются:

  • врожденное нарушение миелопоэза,
  • прием Амиодарона, Анальгина, сульфаниламидов, цитостатиков, препаратов золота и некоторых других медикаментов,
  • аутоиммунный тиреоидит,
  • ревматоидный артрит,
  • полиомиелит,
  • грипп,
  • системная красная волчанка,
  • малярия,
  • брюшной тиф,
  • гепатит вирусной природы,
  • хронический лимфолейкоз,
  • синдром Фелти,
  • инфекционный мононуклеоз,
  • апластическая анемия,
  • генетические нарушения,
  • заражение вирусом Эпштейна-Барр,
  • цитомегаловирусная инфекция,
  • желтая лихорадка.

Лейкопения бывает обусловлена интенсивным ионизирующим облучением, воздействием на организм токсических соединений (бензола, инсектицидов), а также кахексией (истощением). Иммунный агранулоцитоз у детей и взрослых возникает вследствие образования антител против лейкоцитов.

Основные клинические признаки

У человека с гранулоцитопенией симптомы неспецифичны. Основной признак частые инфекционные заболевания. При иммунной форме этой патологии симптомы возникают быстро. Характерно острое начало. Наиболее частыми признаками снижения уровня гранулоцитов являются:

  • увеличение регионарных лимфатических узлов,
  • слабость,
  • повышение температуры тела,
  • частое сердцебиение,
  • одышка,
  • увеличение печени и селезенки,
  • потливость,
  • боль в суставах.

Больной ребенок или взрослый может предъявлять жалобы на боль в горле. У таких людей часто возникают фарингит, ларингит, стоматит и ангина. В процесс вовлекаются слизистые оболочки полости рта. На них могут образовываться язвочки или эрозии. Появляются следующие симптомы:

  • боль в горле в покое и при глотании,
  • жжение,
  • гиперсаливация.

Возможен спазм жевательных мышц. Данные воспалительные заболевания связаны с неконтролируемым ростом и размножением микробов на фоне снижения иммунитета. При миелотоксическом агранулоцитозе возникают кровотечения (геморрагический синдром).

У таких людей появляются гематомы и синяки.

Часто наблюдаются носовые и маточные кровотечения. В процесс могут вовлекаться внутренние органы (желудок, кишечника, мочевой пузырь, почки, легкие, половые органы). Тяжело протекает медикаментозный агранулоцитоз. Он характеризуется слабостью, лихорадкой, болью в горле, неприятным запахом изо рта и затруднением дыхания. Температура может повышаться до 40ºC.

Негативные последствия лейкопении

Если анализ крови выявил у человека низкое содержание гранулоцитов, то при отсутствии должного лечения возможны осложнения. К ним относятся:

  • образование язвенных дефектов,
  • некроз слизистых внутренних органов,
  • гангрена,
  • кровотечения,
  • желтуха,
  • нарушение функции печени,
  • дизурические явления в виде боли во время микций и задержки урины,
  • снижение артериального и венозного давления,
  • изменение показателей мочи,
  • сепсис,
  • энтеропатия,
  • перитонит,
  • асептическое воспаление сетчатки средостения,
  • формирование абсцессов в легких,
  • острое воспаление тканей печени,
  • нарушение перистальтики кишечника,
  • пневмония.

При поражении органов желудочно-кишечного тракта появляются следующие симптомы:

  • боль в животе,
  • нарушение стула,
  • вздутие живота,
  • боль в подреберье,
  • налет на языке.

Поражение легких можно заподозрить по кашлю, одышке и выделению мокроты. Если гранулоциты и незернистые лейкоциты снижены, то это может привести к гнойно-септическим осложнениям и полиорганной недостаточности. У некоторых больных поражаются глаза по типу конъюнктивита. Возможны выделения гнойного характера из половых путей.

План обследования пациентов

Нужно знать не только то, какие клетки относятся к гранулоцитарному ряду, но и как поставить верный диагноз. Требуется комплексное обследование. Понадобятся:

  • общий и биохимический анализы крови,
  • пункция костного мозга,
  • анализ на наличие антинейтрофильных антител,
  • бактериологический анализ крови,
  • рентгенологическое исследование легких,
  • анализ на ВИЧ-инфекцию.

Может потребоваться консультация различных специалистов (иммунолога, кардиолога, стоматолога, оториноларинголога). При обследовании пациентов необходимо исключить рак крови и гипопластическую анемию. При анализе миелограммы возможны следующие изменения:

  • снижение миелокариоцитов,
  • снижение клеток нейтрофильного ряда,
  • большое содержание плазматических клеток и мегакариоцитов.

Методы лечения больных

Нужно знать не только то, что такое агранулоцитоз, но и как его устранить. К больным необходим индивидуальный подход. Основными аспектами терапии являются:

  • устранение основного этиологического фактора,
  • антибиотикотерапия,
  • дезинтоксикация,
  • применение симптоматических средств.

По строгим показаниям проводится переливание лейкоцитарной массы. Это возможно в том случае, если не обнаружены антитела к антигенам лейкоцитов. Если причиной послужило воздействие радиации, то необходимо устранить источник ионизирующего излучения. При медикаментозном агранулоцитозе требуется отказаться от токсичных лекарств.

При острой форме требуется госпитализация в бокс или стерильную палату. Назначаются антибиотики широкого спектра внутривенно или внутримышечно. Это позволяет предупредить гнойные осложнения в виде гангрены и абсцессов. При поражении слизистой рта может понадобиться парентеральное питание. Проводится обработка пораженной зоны антисептиками.

В случае развития геморрагического синдрома показано переливание тромбоцитарной массы и применение гемостатиков. Если причиной агранулоцитоза послужили иммунные нарушения, то в схему лечения обязательно включают кортикостероиды. При наличии признаков грибковой инфекции показаны антимикотические лекарства.

К ним относится Нистатин.

В схему лечения часто включают иммуноглобулин и антистафилококковую плазму. Для очищения крови может проводиться плазмаферез. Иногда назначают стимуляторы лейкопоэза (интерлейкины). При агранулоцитозе проводится симптоматическая терапия. Могут назначаться следующие медикаменты:

  • отхаркивающие препараты,
  • гемостатики,
  • прокинетики,
  • гепатопротекторы,
  • НПВС.

После курса лечения проводятся контрольные лабораторные анализы.

Прогноз и меры профилактики

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный. При критически низком уровне гранулоцитов возможны осложнения. Профилактика данного состояния направлена на основные факторы риска. Для того чтобы поддерживать оптимальный состав крови, необходимо:

  • отказаться от миелотоксичных лекарств,
  • пользоваться средствами защиты при работе с источниками ионизирующего излучения,
  • не заниматься самолечением,
  • своевременно лечить аутоиммунные заболевания,
  • исключить контакт с вредными химическими веществами,
  • вести здоровый образ жизни.

Предупредить врожденный агранулоцитоз практически невозможно, так как он обусловлен генетическими изменениями. Чтобы предупредить осложнения на фоне данного состояния, нужно периодически сдавать кровь и выполнять все врачебные рекомендации. Таким образом, снижение количества гранулоцитов негативно отражается на состоянии всего организма и проявляется снижением иммунитета.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский справочник про заболевания органов дыхания, использование антибиотиков и о лечении болезней органов пищеварения
Adblock
detector